Az autoimmun hemolitikus anémiában immunrendszerünk olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják a vörösvértesteket. A betegségnek több típusát ismerjük, ezek közül a leggyakoribb a meleg antitestes hemolitikus anémia - mondja dr. Halm Gabriella, a Trombózis- és Hematológiai Központ belgyógyász, hematológus szakembere.
Autoimmun okai is lehetnek a vérszegénységnek
Az autoimmun hemolitikus anémia a vérszegénység egyik típusa, amelyet az egészséges vörösvértestek korai elpusztulása (hemolízis) jellemez. Mivel az antitestek gyorsabban pusztítják el a vörösvérsejteket, mint ahogyan a csontvelő pótolni tudja azokat, a szervezet szövetei nem jutnak elegendő oxigénhez – ismerteti dr. Halm Gabriella. A betegnél a vérszegénység tünetei (fáradtság, légszomj, szédülés, magas pulzus, szívdobogás érzés és gyengeség) jelentkeznek. A súlyos vérszegénységben szenvedő betegek bőre sárgás, vizeletük pedig sötéten pigmentált lehet. Ha az autoimmun hemolitikus anémiát nem kezelik, szívelégtelenség és thromboembolia alakulhat ki. A betegségnek különböző típusai vannak (meleg antitestes AIHA, hideg antitestes AIHA és kevert AIHA), attól függően, hogy a szervezet által termelt antitestek milyen hőmérsékleten kapcsolódnak a vörösvérsejtekhez.
A meleg antitestes hemolitikus anémia
A meleg antitestes hemolitikus anémia az autoimmun hemolitikus anémia leggyakoribb formája, ami évente 75 000-80 000 betegből 1-nél fordul elő (gyakorisága 40 éves kor után növekszik, csúcsértéke 60 és 70 év között van). A betegség a felnőttkori autoimmun hemolitikus anémiás esetek 70-80 százalékáért, a gyermekkori esetek körülbelül 50 százalékáért felelős. A nevében szereplő „meleg” kifejezés a szervezet által termelt autoantitestekre utal, amelyek 37 Celsius fokon vagy magasabb testhőmérsékleten aktívak: megkötik a vörösvérsejteket, és idő előtt elpusztítják azokat.
- A primér vagy idiopátiás meleg antitestes hemolitikus anémia esetében nem ismerjük az antitest termelést, illetve a hemolízist kiváltó okot, ezzel szemben a betegség másodlagos típusában elősorban a gyógyszerek (pl. penicillin, cefalosporin), autoimmun betegségek (pl. szisztémás lupus erythematosus, reumás ízületi gyulladás), daganatos betegségek, vírus infekciók (HIV, EBV), leukémiák és limfómák állnak a háttérben. A másodlagos meleg antitestes hemolitikus anémia esetek körülbelül felét a krónikus limfocitás leukémia és limfómák teszik ki.
Az anamnézis és a fizikális vizsgálatot követően az elsődleges diagnosztikai módszer a vérvétel, melyet az alábbi laborparaméterek jellemeznek:
A fokozott vörösvérsejt pusztulás jelei:
- Alacsony hemoglobinszint
- Emelkedett laktát-dehidrogenáz-szint (LDH)
- Alacsony haptoglobinszint (HP)
- Emelkedett indirekt bilirubinszint
A fokozott vörösvérsejtképzés jelei:
- Az éretlen vörösvértestek felszaporodása a vérben (retikulocitózis)
A pozitív direkt antiglobulin-teszttel (Coombs-teszt) a vörösvértesteken lévő antitestek jelenléte mutatható ki
-A meleg antitestes anémia terápiájának célja, hogy megakadályozzuk, hogy a szervezet olyan antitesteket termeljen, amelyek elpusztítják a vörösvérsejteket. A kezelés első vonalbeli terápiáját a kortikoszteroidok (elsősorban prednizon) jelentik, de sejtosztódást gátló gyógyszerek alkalmazása, és intravénás immunglobulin (IVIG) terápia is szóba jöhet. Az utóbbi években az antitest termelő lymphocyták ellen ható biológiai szerek is hozzáférhetők. Ha a betegek nem reagálnak a kezelésre, akkor megfontolható a lép műtéti eltávolítása (splenectomia). Ma már azonban ritkán van erre szükség. A betegség lefolyása egyénenként változó: az érintettek kisebb részénél gyorsan kialakul és súlyos, míg másoknál krónikus, hosszú távú és időszakosan fellángoló lehet.
Forrás: Trombózis- és Hematológiai Központ (www.tromboziskozpont.hu)
